感音神經(jīng)性聾（sensorineural hearing loss）：指耳蝸螺旋器病變不能將聲波變?yōu)樯窠?jīng)興奮或神經(jīng)及其中樞途徑發(fā)生障礙不能將神經(jīng)興奮傳入，或大腦皮質(zhì)中樞病變不能分辯語言。由于初步的聽力學(xué)檢查不能將感應(yīng)性聾、神經(jīng)性聾和中樞性聾區(qū)分開來，因此統(tǒng)稱感音神經(jīng)性聾。

1、疾病簡介

感音神經(jīng)性聾（sensorineural hearing loss）：指耳蝸螺旋器病變不能將聲波變?yōu)樯窠?jīng)興奮或神經(jīng)及其中樞途徑發(fā)生障礙不能將神經(jīng)興奮傳入；或大腦皮質(zhì)中樞病變不能分辯語言，由于初步的聽力學(xué)檢查不能將感應(yīng)性聾、神經(jīng)性聾和中樞性聾區(qū)分開來，因此統(tǒng)稱感音神經(jīng)性聾。如老年性聾、梅尼埃病、耳藥物中毒聾、迷路炎、噪聲損傷、聽神經(jīng)瘤等。隨著臨床聽力學(xué)技術(shù)的發(fā)展，進一步的聽力學(xué)檢查配合CT、MRI等影像學(xué)檢查可以幫助區(qū)分感音性聾、神經(jīng)性聾和中樞性聾，例如耳聲發(fā)射、耳蝸電圖、聽性腦干反應(yīng)、中潛伏期電位、40Hz事件相關(guān)電位等。

2、疾病分類

先天性感音神經(jīng)性聾

常由于內(nèi)耳聽神經(jīng)發(fā)育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時受傷等。

先天性內(nèi)耳畸形導(dǎo)致的耳聾為感音神經(jīng)性耳聾。Jackler在1987年根據(jù)內(nèi)耳X線體層攝影和胚胎發(fā)生學(xué)將內(nèi)耳畸形分為5類。迷路缺失：即Michel畸形，無耳蝸及前庭；共同腔畸形：耳蝸與前庭融合為單腔，無內(nèi)部結(jié)構(gòu)分化；耳蝸未發(fā)育：耳蝸缺失，前庭常伴畸形，也可正常；耳蝸發(fā)育不全：耳蝸短?。徊煌耆指粜停杭?/span>Mondini畸形，鼓階間隔發(fā)育不全。此外大前庭導(dǎo)水管綜合癥也是常見的導(dǎo)致感音神經(jīng)性耳聾的先天性內(nèi)耳畸形。

感音神經(jīng)性耳聾中的先天性耳聾還可以包括非遺傳性和遺傳性。非遺傳性耳聾的原因包括妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時受傷等。根據(jù)致病原因，耳聾可分為遺傳性和非遺傳性，前者是因為遺傳物質(zhì)發(fā)生改變而引起的，后者則是環(huán)境因素(如感染、藥物中毒等)所導(dǎo)致的，一般認為兩者各占50%，其中，70%的遺傳性患者除耳聾外不伴有其他癥狀，稱為非綜合征性耳聾。遺傳性(綜合征和非綜合征性)包括常染色體陰性、常染色體顯性、X一連鎖、Y一連鎖、線粒體(母系)遺傳、染色體，如 Down syndrome，Turner’s syndrome。非遺傳性(環(huán)境因素)包括孕期或出生后應(yīng)用耳毒性藥物，如氨基糖試類抗生素、抗瘧藥、利尿劑等；宮內(nèi)感染，如CMV，單純疤疹，弓形體，風(fēng)疹，梅毒；出生后的細菌感染，如細菌性腦膜炎;和病毒感染，如麻疹、腮腺炎等；早產(chǎn)、低出生體重、新生兒缺氧、產(chǎn)傷、嚴重新生兒黃疽；此外非遺傳性還包括噪聲暴露、頭部外傷、放射線照射等。

目前，已知有很多基因都與非綜合征性耳聾有關(guān)，其中的一個或幾個基因存在突變，或一個基因中的不同位點存在突變，都會引起耳聾。但在不同種族，甚至同一種族不同地區(qū)的人群中，耳聾基因及其突變位點不盡相同。我國的相關(guān)研究顯示GJB2、SLC26A4、線粒體基因(A1555G和C1494T突變)是導(dǎo)致中國大部分遺傳性耳聾發(fā)生的三個最為常見的基因，對這少數(shù)幾個基因進行遺傳學(xué)檢測可以明確耳聾人群中40%的遺傳學(xué)病因，結(jié)合家族史分析和查體可以診斷95%以上的遺傳性耳聾。[1-4]    

后天性感音神經(jīng)性聾

（1）傳染病源性聾：各種急性傳染病、細菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內(nèi)耳而引起輕重不同的感音神經(jīng)性聾。

（2）藥物中毒性聾：多見于氨基糖甙類抗生素，如慶大霉素、卡那霉素、多粘菌素、雙氫鏈霉素、新霉素等，其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯氨鉑等都可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，耳藥物中毒與機體的易感性有密切關(guān)系。藥物中毒性聾為雙側(cè)性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。中耳長期滴用此類藥物亦可通過蝸窗膜滲入內(nèi)耳，應(yīng)予注意。

（3）老年性聾：多因血管硬化、骨質(zhì)增生，使供血不足，發(fā)生退行病變，導(dǎo)致聽力減退。

（4）外傷性聾：顱腦外傷及顳骨骨折損傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致內(nèi)耳出血，或因強烈震蕩引起內(nèi)耳損傷，均可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，有時伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復(fù)。耳部手術(shù)誤傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)也可導(dǎo)致耳聾。

（5）突發(fā)性聾：是一種突然發(fā)生而原因不明的感音神經(jīng)性聾。目前多認為急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常見原因。

（6）爆震性聾：系由于突然發(fā)生的強大壓力波和強脈沖噪聲引起的聽器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽器最易受損傷的部位。當人員暴露于90dB（A）以上噪聲，即可發(fā)生耳蝸損傷，若強度超過120dB以上，則可引起永久性聾。

（7）噪聲性聾：是由于長期遭受85dB(A)以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進行的感音神經(jīng)性聾。主要表現(xiàn)為耳鳴、耳聾，純音測聽表現(xiàn)為4000Hz谷形切跡或高頻衰減型。

（8）聽神經(jīng)病：聽神經(jīng)病是一種臨床表現(xiàn)較為特殊的疾病,主要的聽力學(xué)特征包括聽性腦干反應(yīng)缺失或嚴重異常,耳聲發(fā)射正常,鐙骨肌反射消失或閾值升高,純音聽力圖多以低頻聽閾損失為主?；颊叩闹饕髟V是言語分辨率差而無法與人正常交流。聽神經(jīng)病與一般的感音神經(jīng)性聾的顯著差異,正引起越來越多的關(guān)注。但是對于此病的病因、發(fā)病機制及疾病的轉(zhuǎn)歸仍不明確。國內(nèi)外許多學(xué)者根據(jù)其主要病損部位提出了不同命名,如“中樞性低頻聽力減退”、“聽覺同步不良”、“Ⅰ型傳入神經(jīng)元病”等,而Starr等則將主訴聽力下降、言語識別率差、純音測聽以低頻為主的、輕到中度的感音神經(jīng)性聾、言語識別能力與純音聽力不成比例地嚴重下降、ABR缺失或閾值明顯高于純音聽閾、OAE正常、影像學(xué)檢查無異常的一組癥候群命名為聽神經(jīng)病,目前多為臨床醫(yī)師所采用。

（9）自身免疫性感音神經(jīng)性聾

自身免疫性感音神經(jīng)性聾是由于自身免疫障礙致使內(nèi)耳組織受損而引起的感音神經(jīng)性的聽力損失，這種聽力損失可是進行性和波動性，可累及單耳或雙耳，如為雙耳其聽力損失大多不對稱。臨床上自身免疫性感音神經(jīng)性聾病人聽力圖可有多種，如低頻型、高頻型、平坦型及鐘型等，但是以低頻型為最多。可能與內(nèi)耳的這種免疫反應(yīng)性損傷最先于蝸尖、耳蝸中部開始有關(guān)系，表現(xiàn)典型蝸性聾特征，這也是臨床聽力學(xué)一特點。

（10）梅尼埃?。?/span>Ménière disease）

梅尼埃病是一種原因不明的以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳病。其病程多變，發(fā)作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為其主要癥狀。文獻報道梅尼埃病發(fā)病率差異較大，約為7.5/10 萬～157/10萬。多發(fā)于青壯年，發(fā)病高峰為40～60歲。男女發(fā)病率約 1 ～ 1.3 ∶ 1。一般單耳發(fā)病，隨著病程延長可出現(xiàn)雙耳受累。1861年法國學(xué)者Ménière通過尸體解剖首先發(fā)現(xiàn)迷路疾病可導(dǎo)致眩暈、耳鳴和聽力減退，但Ménière報道的病例實際上是死于白血病內(nèi)耳出血，而非現(xiàn)在所稱的膜迷路積水。梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內(nèi)耳異常、植物神經(jīng)功能紊亂、病毒感染、變應(yīng)性、內(nèi)分泌紊亂、鹽和水代謝失調(diào)等有關(guān)。目前普遍認為內(nèi)淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內(nèi)淋巴管狹窄或堵塞；植物神經(jīng)功能紊亂可致內(nèi)耳小血管痙攣，導(dǎo)致迷路微循環(huán)障礙，組織缺氧，內(nèi)淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。本病的病理變化為膜迷路積水，主要累及蝸管及球囊。壓迫刺激耳蝸產(chǎn)生耳鳴、耳聾等耳蝸癥狀，壓迫刺激前庭終末器而產(chǎn)生眩暈等前庭癥狀。

典型癥狀是發(fā)作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴。

（一）眩暈（vertigo）：特點是突然發(fā)作，劇烈眩暈，呈旋轉(zhuǎn)性，即感到自身或周圍物體旋轉(zhuǎn)，頭稍動即覺眩暈加重。同時伴有惡心、嘔吐、面色蒼白等植物神經(jīng)功能紊亂癥狀。數(shù)小時或數(shù)天后眩暈減輕而漸消失。間歇期可數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年，一般在間歇期內(nèi)癥狀完全消失。

（二）耳鳴(tinnitus)：絕大多數(shù)病例在眩暈前已有耳鳴，但往往未被注意。耳鳴多為低頻音，輕重不一。一般在眩暈發(fā)作時耳鳴加劇。

（三）耳聾（deafness）：早期常不自覺，一般在發(fā)作期可感聽力減退，多為一側(cè)性。病人雖有耳聾但對高頻音又覺刺耳，甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳，此現(xiàn)象稱重振。在間歇期內(nèi)聽力常恢復(fù)，但當再次發(fā)作聽力又下降，即出現(xiàn)一種特有的聽力波動現(xiàn)象。晚期，聽力可呈感音神經(jīng)性聾。

（四）其他：眩暈發(fā)作時或有患側(cè)耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感。

3、診斷

對耳聾、特別是感音神經(jīng)性耳聾的診斷技術(shù)的發(fā)展出現(xiàn)了一門年輕的學(xué)科：臨床聽力學(xué)，它是第二次世界大戰(zhàn)后發(fā)展起來的一門年輕學(xué)科,在歐美國家及近些年來的我國臨床聽力學(xué)已經(jīng)發(fā)展成為一門獨立的、內(nèi)涵廣泛的應(yīng)用性學(xué)科。涉及多個學(xué)科。對于感音神經(jīng)性耳聾，重點在于預(yù)防和早期發(fā)現(xiàn)和治療。例如目前在我國開展的耳聾基因診斷和新生兒聽力篩查工作，極大地改善了感音神經(jīng)性耳聾的發(fā)病狀況。

新生兒聽力篩查的開展和普及極大地改善了耳聾，特別是感音神經(jīng)性耳聾的早期診斷，為耳聾患者的早期干預(yù)和治療提供了可能性。

早在20世紀60年代,聽力學(xué)家就指出了早期確認聽力損失的重要性,并提倡開展小兒聽力篩查工作。聽力損失的早期發(fā)現(xiàn)為早期診斷和康復(fù)奠定了基礎(chǔ)。伴隨著科技的進步,1993年,美國國立衛(wèi)生研究院(NIH)發(fā)表聲明,提出所有嬰兒在其出生后3個月內(nèi)都要進行聽力篩查,即新生兒聽力普遍篩查(universal newborn hearingscreening, UNHS),并推薦將耳聲發(fā)射(otoacoustic emissions, OAE)和自動ABR(automated auditory brainstemresponse, AABR)作為篩查方法,這是新生兒聽力篩查由高危因素登記向普遍篩查模式轉(zhuǎn)變的一個重要里程碑。1995年,48屆WHO世界衛(wèi)生大會通過全球防聾決議,提倡制訂包括新生兒聽力檢測在內(nèi)的國家防聾計劃。1998年5月,歐洲聯(lián)盟在米蘭召開新生兒聽力篩查會議。此后,新生兒聽力篩查工作在歐美、日本等國得到廣泛開展。據(jù)有關(guān)統(tǒng)計資料表明,目前美國85%以上的州都有立法進行新生兒聽力普遍篩查。目前我國大部分地區(qū)都實現(xiàn)了新生兒聽力篩查的普及。

感音神經(jīng)性耳聾的診斷首先應(yīng)仔細詢問病史；檢查外耳道及鼓膜；進行音叉檢查及純音聽閾測聽，以查明耳聾的性質(zhì)及程度。對兒童及不合作的成人，還可進行客觀測聽，如聲阻抗測聽、聽性腦干反應(yīng)測聽及耳蝸電圖等。面對聽力障礙患者，需要為他們進行聽力學(xué)檢測。聽力檢測包括主觀聽力檢測和客觀聽力檢測。

主觀聽力檢測技術(shù)主要包括用于成人的純音聽閾測試和言語測試,用于兒童的小兒行為測試和兒童言語測試。可以通過患者的主觀反應(yīng)測試聽覺敏感度以及對日常生活交流能力的評價?？陀^檢測技術(shù)主要包括聲導(dǎo)抗測試、聽性腦干反應(yīng)(auditory brainstemresponse.)和耳聲發(fā)射(otoacoustic emissions,OAE)測試，40Hz事件相關(guān)電位等。聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位(auditory steady-stateresponses, ASSR)具有快速、無創(chuàng)、頻率特異性好、與行為聽閾相關(guān)性好、測試方法客觀,結(jié)果判定客觀的特點。在調(diào)制頻率>60 Hz時,不受醒覺狀態(tài)影響,是兒童特別是嬰幼兒理想的聽力損失定量診斷方法。

影像學(xué)的發(fā)展也有助于感音神經(jīng)性耳聾的診斷。近年有關(guān)聽覺與影像的研究熱點主要集中于功能成像技術(shù),它所具有的反映生命體征活動的特點是有別于結(jié)構(gòu)成像的關(guān)鍵,主要包括功能磁共振成像技術(shù)和正電子發(fā)射斷層成像技術(shù)。功能磁共振成像( functional magneticresonance imaging ,fMRI)技術(shù)可以觀察清醒狀態(tài)下人腦的活動,能直觀反映事件相關(guān)(case - related)腦功能變化,具有較高的空間分辨率,無輻射損害,可用于成人和兒童的感音神經(jīng)性聾患者。近年,Silent fMRI技術(shù)已成為研究聽覺傳導(dǎo)通路功能的首選和主要手段,并期望為臨床診斷、治療及評估預(yù)后提供新的思路。正電子發(fā)射斷層成像技術(shù)(PET)可以更早期、準確、定量、客觀地從基因、分子、整體水平探測人體功能情況及診斷疾病。[5-6]  

4、預(yù)防及治療

對于感音神經(jīng)性耳聾，重點在于預(yù)防和早期發(fā)現(xiàn)和治療。例如目前在我國開展的耳聾基因診斷和新生兒聽力篩查工作，極大地改善了感音神經(jīng)性耳聾的發(fā)病狀況。

1.積極防治因急性傳染病所引起的耳聾，做好傳染病的預(yù)防、隔離和治療工作，增強機體（尤其是兒童）的抵抗力。

2.對耳毒性藥物的使用，要嚴格掌握適應(yīng)癥，如有中毒現(xiàn)象應(yīng)立即停藥，并用維生素和擴張血管的藥物。

3.根據(jù)不同的原因和病理變化的不同階段可采取不同藥物綜合治療，如增進神經(jīng)營養(yǎng)和改善耳蝸微循環(huán)的藥物、各種血管擴張劑、促進代謝的生物制品等。

隨著電子技術(shù)、計算機技術(shù)、生物材料科學(xué)以及生物醫(yī)學(xué)工程技術(shù)的發(fā)展，從上世紀末開始，人工耳蝸（Cochlear implant）、振動聲橋（vibrant sound bridge）以及骨錨式助聽器（bone anchor hearing aid, BAHA）在國外進入臨床應(yīng)用。人工耳蝸植入適用于重度到極重度感音神經(jīng)性耳聾患者；人工耳蝸是目前唯一能使全聾病人恢復(fù)聽力的醫(yī)學(xué)裝置。振動聲橋和骨錨式助聽器適用于中重度感音神經(jīng)性耳聾、傳導(dǎo)性耳聾以及混合性耳聾的患者。上述3類植入式聽覺裝置幾乎覆蓋了各類、不同程度的聽力損失患者的聽力恢復(fù)治療，使不同程度的耳聾患者、甚至全聾患者恢復(fù)到接近正常的聽力，使全聾患者能夠進入正常學(xué)校，甚至使用電話交流。由于植入聽覺裝置的使用，使耳聾患者回歸主流社會，耳聾作為5大殘疾之首，正在并且終將由于植入式聽覺裝置的應(yīng)用獲得滿意的療效。

參考資料

1．  戴樸，于飛，康東洋等．線粒體DNA1555位點和GJB2基因及SLC26A4基因的診斷方法及臨床應(yīng)用：中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2005 ：40,769-773．

2．  孫寶春, 戴樸．感音神經(jīng)性耳聾中內(nèi)耳畸形的分類以及與SLC26A4、GJB2基因關(guān)系的研究：中國人民解放軍軍醫(yī)進修學(xué)院 (博士論文) ，2011 ：05 ．

3．  Jackler RK,Luxfor WM,House WF ．CongenitalMalformations of the Inner Ear:A Classification Based on embryogenesis ：Laryngoscope，1987 ：97(Suppl 40):2-14 ．

4．  黃選兆，汪吉寶，孔維佳主編．實用耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)．北京：人民衛(wèi)生出版社，2007 ：980-1002．

5．  翟所強．聾病的臨床聽力學(xué)特點分析：中華耳科學(xué)雜志，2011 ：9,236-240．

6．  韓德民．臨床聽力學(xué)：聽力學(xué)及言語疾病雜志，2007 ：15,1-3 ．