多動(dòng)癥是注意缺陷與多動(dòng)障礙 ,指發(fā)生于兒童時(shí)期,與同齡兒童相比,以明顯注意集中困難、注意持續(xù)時(shí)間短暫、活動(dòng)過(guò)度或沖動(dòng)為主要特征的一組綜合征。多動(dòng)癥是在兒童中較為常見(jiàn)的一種障礙,其患病率一般報(bào)道為3%-5%,男女比例為4-9:1。
一、臨床表現(xiàn)
假性球麻痹主要為“三主癥”
1、三個(gè)困難
2、病理性腦干反射
3、情感障礙
三個(gè)困難
言語(yǔ)困難:其本質(zhì)是構(gòu)音障礙、主要由口唇、舌、軟腭、和咽喉的運(yùn)動(dòng)麻痹和肌張力亢進(jìn)造成的。是一種語(yǔ)音模糊。
發(fā)聲困難:很具特征患者所具有的個(gè)人特色消失,聲音單調(diào)、低啞、粗鈍?;蛘呦喾?
進(jìn)食困難:如果食物進(jìn)入咽腔則仍能順利完成吞咽。
病理性腦干反射:由于是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹,除生理性腦干反射活躍和亢進(jìn)外,還出現(xiàn)一些病理性腦干反射,這些反射大多是一些在嬰兒期存在長(zhǎng)大后被皮質(zhì)抑制的一些原始反射。這些原始反射又復(fù)出現(xiàn)叫做病理性腦干反射,臨床常見(jiàn)的表現(xiàn)是吸允反射、掌頦反射、仰頭反射、角膜下頜反射。
情感障礙:患者表情淡漠、約半數(shù)出現(xiàn)無(wú)原因的、難以控制的強(qiáng)哭強(qiáng)笑發(fā)作,強(qiáng)哭叫強(qiáng)笑常見(jiàn)表情特異,獨(dú)處時(shí)表情淡漠、好像對(duì)周圍事物淡漠不關(guān)心,由于表情肌張力亢進(jìn)患者常睜起眼睛額紋皺起,口張很大,呈現(xiàn)一種悲哀的表情變化少、單調(diào)。
受到刺激時(shí)則一反靜止?fàn)顟B(tài),表情變化迅速,甚至出現(xiàn)強(qiáng)哭強(qiáng)笑發(fā)作(本質(zhì)是呼吸中樞的釋放,呼吸肌、面肌痙攣所造成的一種窒息狀態(tài)。這種狀態(tài)恰好和哭或笑的樣子像似而已,不能認(rèn)為是情感的一種失禁)。機(jī)械刺激如痛、溫覺(jué)不能誘發(fā),而常常是以某種程度的情感活動(dòng)所誘發(fā),一些根本不應(yīng)引起情感活動(dòng)的刺激如呼喚其名字就可以引起誘發(fā),而且在一個(gè)患者總是以同樣的狀態(tài)表現(xiàn)的。
其他癥候
智能障礙、記憶力逐漸低下?! ?br/>排尿障礙發(fā)生緊迫性的排尿,強(qiáng)制性尿失禁。使用東莨菪堿可以得到改善?! ″F體系癥候:小腦癥候可出現(xiàn)站立和步行障礙站立時(shí)下肢分開(kāi)、寬基運(yùn)動(dòng),共濟(jì)失調(diào)這是因?yàn)榕c皮質(zhì)腦干束一起行走的大腦-腦橋-小腦的傳導(dǎo)束受累所致
假性球麻痹分型
⑴皮質(zhì)、皮質(zhì)下型:
損害部位:兩側(cè)大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)、或半卵圓中心的局限性病變所致。此型顏面下半部表情肌、舌、軟腭和咽喉肌的麻痹明顯而四肢麻痹相對(duì)較輕或僅呈一過(guò)性,常無(wú)強(qiáng)哭強(qiáng)笑癥狀?! ?/p>
⑵內(nèi)囊性:系由雙側(cè)內(nèi)囊病變引起,并常侵及紋狀體,臨床除有三主癥之外,常伴有不同程度雙側(cè)錐體束及錐體外系損害癥候,此型最多見(jiàn)最重要?!?/p>
⑶腦橋型 :腦橋----小腦型 腦橋-----被蓋型
二、真假球麻痹性攝食-吞咽障礙的區(qū)別
假性球麻痹性攝食-吞咽障礙
假性球麻痹在攝食-吞咽準(zhǔn)備期、口腔期障礙嚴(yán)重,咀嚼、食塊形成、食塊移送困難。但吞咽反射仍有一定程度的存留,雖然移至咽部期后吞咽反射表現(xiàn)遲緩,然而一旦受到誘發(fā),其后的吞咽運(yùn)動(dòng)會(huì)依次進(jìn)行。這種時(shí)間差會(huì)引發(fā)誤咽。由于常并發(fā)高級(jí)腦功能障礙,其癥狀有:不知進(jìn)食順序,重復(fù)相同動(dòng)作,進(jìn)食中說(shuō)話使誤咽危險(xiǎn)加大,容易忽略餐桌一側(cè)的食物,舌部和咬肌功能正常卻無(wú)法吞咽塞滿口內(nèi)的食物。
真性球麻痹性攝食-吞咽障礙
球麻痹由損害腦干部延髓吞咽中樞的病灶引起,攝食-吞咽障礙主要發(fā)生在咽部期,吞咽反射的誘發(fā)極其微弱甚至消失。在先行期、準(zhǔn)備期,甚至口腔期沒(méi)有障礙或障礙輕微。往往誤咽情況突出。代表性疾病是Wallenberg Syndrome。由于喉部抬高不夠,且食管入口處擴(kuò)張狀況不好,環(huán)狀咽肌不夠松弛,導(dǎo)致食塊在咽部滯留,常發(fā)生吞咽后的誤咽。
三、真性球麻痹與假性球麻痹的鑒別要點(diǎn):