多動(dòng)癥是注意缺陷與多動(dòng)障礙 ,指發(fā)生于兒童時(shí)期,與同齡兒童相比,以明顯注意集中困難、注意持續(xù)時(shí)間短暫、活動(dòng)過(guò)度或沖動(dòng)為主要特征的一組綜合征。多動(dòng)癥是在兒童中較為常見(jiàn)的一種障礙,其患病率一般報(bào)道為3%-5%,男女比例為4-9:1。
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一組遺傳性肌肉變性疾病。臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性加重的對(duì)稱(chēng)性肌無(wú)力、肌萎縮,最終完全喪失運(yùn)動(dòng)功能。假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良是肌營(yíng)養(yǎng)不良中最常見(jiàn),也是小兒時(shí)期最常見(jiàn)、最嚴(yán)重的一種,一般常發(fā)病于男童,主要有以下表現(xiàn):
進(jìn)行性肌無(wú)力和運(yùn)動(dòng)功能倒退
患兒出生時(shí)或嬰兒早期運(yùn)動(dòng)發(fā)育基本正常,少數(shù)有輕度運(yùn)動(dòng)發(fā)育延遲,或者獨(dú)立行走之后步態(tài)不穩(wěn),易跌倒。一般三歲以后開(kāi)始明顯,骨盆帶肌無(wú)力日漸嚴(yán)重,行走時(shí)搖擺入鴨步,跌倒更佳頻繁,不能上樓和跳躍,大多10歲以后喪失獨(dú)立行走能力。
Gower征
由于骨盆帶肌早期無(wú)力,一般患兒在3歲時(shí)候不能夠直接從仰臥位直接站起,必須先翻身到仰臥位,然后兩腳分開(kāi),雙手支撐于地面,然后手慢慢交替扶著下肢豎直起來(lái),最后呈腰部前凸站立姿勢(shì)。
假性肥大和廣泛性肌萎縮
早期即有骨盆帶和大腿肌肉進(jìn)行性萎縮,但腓腸肌因脂肪和膠原組織增生而假性肥大,與其他部位的肌萎縮成為鮮明的對(duì)比。當(dāng)肩帶肌肉萎縮后,舉臂時(shí)肩胛骨內(nèi)側(cè)遠(yuǎn)離胸壁,形成“異狀肩胛”。
兒科學(xué),王衛(wèi)平,人民衛(wèi)生出版社,2014,06,08