多動癥是注意缺陷與多動障礙 ,指發(fā)生于兒童時期,與同齡兒童相比,以明顯注意集中困難、注意持續(xù)時間短暫、活動過度或沖動為主要特征的一組綜合征。多動癥是在兒童中較為常見的一種障礙,其患病率一般報道為3%-5%,男女比例為4-9:1。
通常,在噪音較大、較多,整體較為嘈雜的環(huán)境中,我們都會很難聽清自己想要聽清的聲音。
比如在夜市上打電話,相信對于很多人來說,都只能“喂,喂,喂”幾聲后無奈地把電話掛掉。
但是身為一名驗配師,你可能會聽到一位弱聽人士這樣的問題:
為什么我只有在吵的環(huán)境才能聽得清楚啊?安靜下來反而聽不清了……
其實這種看起來非常不可思議的現(xiàn)象是耳硬化癥的典型表現(xiàn)。
這種表現(xiàn)名為韋氏誤聽(Willis paracusis),即患者在嘈雜環(huán)境中的聽覺較在安靜環(huán)境中好。
那么,它又是如何產(chǎn)生的呢?我們今天就來說說它!
1、什么是耳硬化癥?
耳硬化癥(otosclarosis),是耳骨迷路包囊之密質(zhì)骨出現(xiàn)灶性疏松,呈海綿狀變性為特征的顳骨巖部病變。
其實,因為其雖有骨質(zhì)再生表現(xiàn)但非硬化,所以這種病正確的命名應(yīng)該是耳海綿癥。
但因耳硬化已沿用成習(xí)慣,至今未作變更,所以在臨床上仍叫做耳硬化。
根據(jù)病灶累及部位不同,耳硬化可以分為:組織學(xué)耳硬化、鐙骨性耳硬化(為主)、耳蝸性耳硬化。
耳硬化的病因至今仍然不明,因為在白人中發(fā)病率最高,黑人中最低,黃種人介于之間,所以有研究者認(rèn)為與遺傳、種族有關(guān)。
常見的臨床表現(xiàn)為有聽力減退(雙耳緩慢漸進性聽力下降)、耳鳴、眩暈以及我們在最開始提到的韋氏誤聽。
2、為什么會出現(xiàn)韋氏誤聽?
既然知道了原因是耳硬化,那么為什么耳硬化會導(dǎo)致這種韋氏誤聽呢?
這是因為,耳硬化早期表現(xiàn)為低頻聽力下降,而環(huán)境噪聲剛好以低頻為主(人聲則正好以高頻為主),所以恰好就等于進行了一次“降噪”。
對于患者而言,自備了一副“降噪耳機”,提高了言語聲信噪比,自然在嘈雜的環(huán)境中就會聽得更清楚了。
而到了安靜的環(huán)境中,這種天然降噪就不再有什么作用,那么本就聽力下降得患者,聽力自然就會反而弱于正常人了。
對了,你知道嗎?
其實,早期的模擬助聽器正是運用了降低低頻增益這一原理推出的降噪功能。
各位驗配師也一定接觸過各廠家的手調(diào)助聽器,來,看看這些親切的老古董們,還有印象嗎?
3、如何檢測耳硬化?
耳鏡檢查
外耳道較寬大,鼓膜正常,無耵聹堵塞,非油耳。
部分病例可見鼓膜后上象限透紅區(qū),為鼓岬活動病灶區(qū)粘膜充血的反映,稱Schwartze征。
聽功能檢查
音叉檢查:目前臨床常用256Hz或512Hz音叉進行檢查,結(jié)果為
Weber試驗:偏向聽力差側(cè);
Rinne試驗:陰性,(BC>AC);
Schwabach試驗:骨導(dǎo)延長;
Gelle試驗:陰性
純音測聽:
骨導(dǎo)在1kHz或2kHz呈“V”型下降,稱為卡哈切跡(Carhart notch)。
聽力曲線和聽損類型與病變部位有關(guān),早期為低頻下降的傳導(dǎo)性聾,中晚期可表現(xiàn)為高頻下降型的混合性聾;
聲導(dǎo)抗:226Hz鼓室圖為As或A型,鐙骨肌反射消失;寬頻聲導(dǎo)抗表現(xiàn)為1-2kHz以下鐙骨耳硬化的吸收率降低,高頻無影響。如下圖:
耳聲發(fā)射:DPOAE幅值降低或引不出;
螺旋CT檢查:重度耳硬化病例,可以看到鐙骨底板增厚,前庭窗、蝸窗及半規(guī)管可能有病灶,表現(xiàn)為迷路骨影欠規(guī)則。
對于耳硬化的治療,則以手術(shù)治療為主,包括鐙骨手術(shù)和內(nèi)耳開窗術(shù);
有手術(shù)禁忌癥或拒絕手術(shù)治療者可佩戴助聽器或采用氟化鈉藥物治療;
對于雙側(cè)重/極重度聾,藥物治療無很好效果,助聽器無效者可考慮人工耳蝸。
小編的話
怎么樣,學(xué)到了嗎?在噪音環(huán)境聽得比安靜環(huán)境好,這就是韋氏誤聽,是耳硬化癥的典型表現(xiàn)。
當(dāng)你發(fā)現(xiàn)聽力圖上骨導(dǎo)“V”型下降的卡哈切跡時,可要第一時間想到耳硬化癥哦!